Η κοκκιωματώδης αγγειίτιδα Wegener (WG) είναι μία σπάνιας συστηματική αγγειίτιδα των μικρού μεγέθους αγγείων του αίματος π.χ. φλεβίδια, αρτηρίδια και τριχοειδή. Προσβάλλει το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα (μύτη, στόμα, φάρυγγα, λάρυγγα, τραχεία, βρόγχοι), το κατώτερο αναπνευστικό (πνεύμονες, νεφρούς) καθώς επίσης και άλλα όργανα. Διακρίνεται σε δύο τύπους ανάλογα με την προσβολή και την εξάπλωση τους στον οργαΗ αγγειίτιδα Wegener μπορεί να προσβάλλει άτομα κάθε ηλικίας. Συνηθέστερη ηλικία είναι η 4η και 5η δεκαετία της ζωής. Το 82% των παιδιών που πάσχουν από αγγειίτιδα Wegener και νεφρική νόσο τελικού σταδίου ανήκουν στη λευκή φυλή. Παγκοσμίως η αναλογία ανδρών και γυναικών είναι 1:1. Η αγγειίτιδα Wegener μπορεί να εκδηλωθεί σαν κλασικό πλήρες σύνδρομο (γενικευμένη) αλλά και σαν ατελές ή εντοπισμένη αγγειίτιδα Wegener όταν δεν προσβάλλει τους νεφρούς.
Αιτιολογικοί παράγοντες
Η αγειίτιδα Wegener εμφανίζεται εξαιτίας αυτοάνοσων ή αλλεργικών αντιδράσεων ή αντιδράσεων υπερευαισθησίας σε άγνωστα αντιγόνα και ευαισθητοποίησης του αναπνευστικού συστήματος σε βακτηριδιακά παθογόνα. Με τη λοίμωξη παράγονται οι κυτταροκίνες TNF-a και IL-6 οι οποίες διεγείρουν τα πολυμορφοπύρηνα ουδετερόφιλα για να εκφράσουν τα αυτο-αντισώματα ANCA, τα οποία υπάρχουν φυσιολογικά στην επιφάνεια κυτταροπλασματικών δικτύων και αυξάνουν τα μόρια προσκόλλησης με αποτέλεσμα να προσκολληθούν στα αγγειακά ενδοθηλιακά κύτταρα.
Με τεχνικές έμμεσου ανοσοφθορισμού μπορούν να διακριθούν τρεις τύποι αντισωμάτων ANCA:
Τα c-ANCA (κυτταροπλασματικός ανοσοφθορισμός).
Τα p-ANCA (πυρηνικός φθορισμός).
Τα άτυπα/atypical ANCA (ούτε κυτταροπλασματικός, ούτε πυρηνικός φθορισμός).
Τα c-ANCA αντισώματα είναι υπεύθυνα για τη Wegener (95% των ασθενών αυτών έχουν c-ANCA) όμως σχετίζονται και με άλλες παθήσεις. Τα ANCA συνδέονται στα πολυμορφοπύρηνα ουδετερόφιλα οδηγώντας τα σε αποκοκκίωση και ενεργοποίηση ριζών οξυγόνου οι οποίες προκαλούν βλάβη στο ενδοθήλιο. Σε αυτό το μηχανισμό συμμετέχουν και οι υποτροπιάσεις της Wegener από αναπνευστικές λοιμώξεις κυρίως από τον σταφυλόκοκκο τον χρυσίζων .
Εργαστηριακός έλεγχος
Δεν υπάρχουν ειδικές εξετάσεις που να θέτουν με βεβαιότητα τη διάγνωση της αγγειίτιδας Wegener .
Διάγνωση
Η διάγνωση τίθεται με βιοψία ιστού από την άνω αεροφόρο οδό, σε περιπτώσεις κοκκιωματώδους φλεγμονής με νέκρωση ή και χωρίς αγγειίτιδα. Σε υποψία νεκρωτικής κοκκιωματώδους αγγειίτιδας συνιστάται η βιοψία πνεύμονα.
Θεραπεία
Η θεραπεία περιλαμβάνει φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, τα συνηθέστερα είναι τα κορτικοειδή. Τα κορτικοειδή βελτιώνουν τις οφθαλμικές και δερματικές αλλοιώσεις σε αντίθεση με τους νεφρούς και τους πνεύμονες. Η κυκλοφωσφαμίδη σε μακροχρόνια θεραπεία αποδίδει σταδιακά την κλινική εκδήλωση. Υποχωρεί ο πυρετός, τα δερματικά εξανθήματα, σταθεροποιούνται οι πνευμονικές αλλοιώσεις, βελτιώνεται η νεφρική λειτουργία, μειώνονται τα ANCA και η Τ.Κ.Ε και τέλος διατηρείται ο αριθμός των λευκών > 3000 mm3. Λόγω όμως της έντονης τοξικότητας της χορηγείται αζαθειοπρίνη και πρεδνιζολόνη.